Формы развития фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия — заболевание, которое характеризуется замещением ткани костей на фиброзную ткань. Это приводит к общей деформации костей пациента. Представленное заболевание считается довольно редким, но с каждым годом количество заболевших увеличивается. На развитие фиброзной дисплазии костей может влиять ряд факторов, начиная от генетической мутации и заканчивая плохой экологией.

Какова этиология заболевания? Какие особенности течения и развития? Что можно посоветовать пациенту? Ответы на текущие вопросы можно будет найти ниже.

Патология в науке

Причины развития изучаемой проблемы на сегодняшний день полностью не изучены. Велика роль генетического фактора и генетических мутаций, которые могли происходить во время развития плода.

Согласно мнению специалистов, фиброзно мышечная дисплазия имеет в своей структуре опухолеподобный процесс, который непосредственно связан с неправильным процессом развития остеогенного механизима.

Фиброзная дисплазия кости возникает чаще всего в детском возрасте, но наблюдались клинические случаи развития в подростковом, взрослом и зрелом возрасте. В большей степени заболеванию подвержены лица прекрасного пола.

Медики выделяют 2 основные формы развития: монооссальная и полиоссальная. Они имеют широкое распространение и характеризуются следующим образом:

• монооссальная форма — поражение одной части бедренной кости;
• полиоссальная — наблюдаемое поражение нескольких костных образований, которые расположены с одной стороны тела.

В случае полиоссальной формы можно видеть сочетание меланоза кожи с разными эндокринопатиями, которые вызваны синдромом Олбрайта. Монооссальная форма не имеет строгих возрастных рамок и может активизироваться практически в любом возрасте. При полиоссальной форме у детей наблюдается фиброзная дисплазия большой берцовой кости и всех костей скелета. Многократно усиливается ломкость бедренной кости и связывающего аппарата.

В случае диагностирования монооссальной формы можно видеть поражение ребер, бедренной кости, лопатки и черепных костей. Полиоссальная форма характеризуется высокой степенью поражения скелетных костей, она локализуется с одной стороны.

Главный очаг охватывает незначительный участок или же большой фрагмент кости бедра. Стадии заболевания могут варьироваться. При обнаружении в трубчатых костях чаще всего локализуется именно в диафизах и метафизах. На начальной стадии костная ткань не изменяет первичный размер и свою форму.

При прогрессировании заболевания локализуется очаг «вздутия», происходит деформирование костной структуры. Кости начинают удлиняться или укорачиваться. Если на бедренные кости начинает воздействовать статическая нагрузка, то они начинают деформироваться и приобретать форму «посоха пастуха».

Изучение и осложнения

На спиле отдельной кости можно увидеть, что очаги заболевания могут иметь определенные границы, которые имеют белесый цвет с красными включениями. В большинстве случаев они представлены в виде круглой или удлиненной формы, иногда они могут сливаться воедино. В местах, где было обнаружено вздутие, можно видеть постепенное истончение кортикального слоя. Основные симптомы могут варьироваться в зависимости от протекающей формы заболевания.

Костномозговой канал может расширяться или заполняться образовывающейся тканью. В ней можно определить очаги кист и характер плотности анализируемой кости.

В ходе микроскопического исследования можно локализовать очаги представленного заболевания. В одних участках можно видеть разрастающиеся волокнистые ткани, скопление остеокластов или ксантомных клеток.

В большинстве случаев наблюдается патологическая ломкость костей. В малом возрасте переломы могут наблюдаться при попытке ходьбы, чаще всего ломается именно бедренная кость. Специфическое лечение не может быть установлено, поскольку проблема является не до конца изученной.